Piše: MJS v novi Vivi www.viva.si

Napredek medicine, natančnejša diagnostika ter vse boljši in zmogljivejši terapevtski pristopi so v zadnjih dvajsetih letih povzročili skokovit napredek v obravnavi in vodenju tudi najtežjih kroničnih bolezni. Vzemimo za primer samo sladkorno bolezen, srčno-žilne bolezni, rak, a tudi nekatere v splošni javnosti manj znane, denimo hemofilijo.

Nesporno boljša obravnava katerekoli kronične bolezni pomeni višjo kakovost življenja vsakega bolnika ter seveda daljšo življenjsko dobo, kar je nadvse zaželen cilj slehernega zdravljenja.

Življenjska doba se je pri marsikateri kronični bolezni praktično že približala siceršnji pričakovani in povprečni življenjski dobi. To je seveda nadvse zaželen »stranski učinek« zdravljenja, ob katerem pa se je pojavil tudi nov izziv za zdravnike: zaradi vse daljše življenjske dobe so kronične bolnike poleg osnovne bolezni začele pestiti tudi različne pridružene bolezni, ki so značilne za višjo starostno obdobje.

Vse bolj kakovostno življenje
Bolniki s hemofilijo v tem pogledu niso nikakršna izjema, so se strinjali tako rekoč vsi strokovnjaki, ki so se jeseni udeležili strokovne konference o obravnavi hemofilije v Rigi, ki jo je organizirala farmacevtska družba Bayer Schering Pharma. Vse učinkovitejša terapija, preventivno zdravljenje in možnost učinkovitega preprečevanja kroničnih virusnih infekcij je omogočila vse bolj kakovostno življenje številnih bolnikov s to krvno boleznijo. Seveda pa se strokovnjaki srečujejo z izzivi zanje manj znanega področja – kako najbolj ustrezno obravnavati nekatere najpogostejše starostno pogojene pridružene bolezni, ko začnejo pestiti hemofilike. V bodoče bo torej vse več bolnikov s hemofilijo, med katerimi se jih bo zelo veliko soočalo tudi s težavami, ki pridejo z višjo starostjo. Dr. Gerry Dolan z Nottingham University Hospitals je na konferenci izpostavil, da lahko v naslednjem desetletju zdravniki pričakujejo vse več bolnikov s hemofilijo, ki bodo zboleli za srčno žilnimi boleznimi, rakom, osteoporozo in drugimi, starostno pogojenimi boleznimi.

Srčno-žilne bolezni največji izziv
Po prepričanju dr. Rogerja E. Schutgensa z Univerzitetnega medicinskega centra v nizozemskem Utrechtu bodo srčno-žilne bolezni daleč največji izziv. »Zdravniki se vse pogosteje srečujemo s hemofiliki, ki imajo atrijsko fibrilacijo, srčno odpovedjo, ishemično možgansko kapjo in smrtjo zaradi teh bolezni.« Prvi korak je terapija z varfarinom, ki učinkovito preprečuje krvne strdke in znižuje tveganje za možgansko kap tudi do 86 odstotkov, seveda pa je svojevrstna umetnost poiskati ravnovesje med antikoagulantno terapijo, s katero želimo preprečiti kap, in tveganjem za krvavitve, ki so za bolnike s hemofilijo največja grožnja.

Naslednji velik problem predstavlja tudi srčni infarkt. Čeprav so prejšnje raziskave pokazale, da ima hemofilija pri tem celo zaščitno vlogo, so nedavne raziskave ta spoznanja ovrgle in izkazalo se je, da imajo bolniki s hemofilijo prav tolikšno tveganje za srčni infarkt kot enako stari ljudje brez hemofilije.

Osteoporoza …
… je naslednji zdravstveni problem, ki je zaenkrat pri bolnikih s hemofilijo podcenjen, a se bodo z njim zdravniki vse pogosteje srečevali. Bolniki s hudo obliko hemofilije A so bolj ogroženi zaradi nižje mineralne kostne gostote, kar je posledica manjše telesne dejavnosti, pomanjkanja vitamina D, nižje telesne teže in okužb z virusi hepatitisa C oziroma HIV, je povedala dr. Angela Huth Kuehne iz bolnišnice v nemškem Heidelbergu. Nujna je terapija z gibanjem, fizioterapijo ter vnosom nadomestka kalcija in vitamina D. Nekatere bolnike morajo zdraviti z bisfosfonati.

Vse boljši pristopi k zdravljenju
Vedno daljša življenjska doba bolnikov s hemofilijo ter uspešna preventiva pred epizodami krvavenja sta predvsem posledica vse boljše obravnave hemofilije v zadnjih 25 letih. Kakovost obravnave se po posameznih evropskih državah razlikuje in je pričakovano boljša v bolj razvitih državah. Eden od najpomembnejših kazalnikov kakovosti obravnave je znižanje stopnje umrljivosti zaradi zapletov krvavitev na 10 do 20 odstotkov v razvitih državah, medtem ko v slabše razvitih državah zaradi zapletov krvavitev umre tudi do 90 odstotkov bolnikov.

Raziskave
Raziskave na področju zdravljenja hemofilije potekajo ves čas in v naslednjih dveh desetletjih se obetajo številni preboji, pravi dr. David Lillicrap s Queen’s University v Kanadi. Veliko naporov je po njegovih besedah usmerjenih v razvoj nadomestnih beljakovinskih terapij, ki bodo izboljšale standardne infuzije. Zelo veliko obeta rekombinantni faktor FVIII,  ki ga razvijajo v družbah Bayer Schering Pharma in Zilip-Pharma. Z zdravilom trenutno poteka globalna klinična raziskava, ko bodo znani njeni izsledki, pa bomo o njih tudi poročali.

MJS   

Skupina ADVANCE za napredek

Vse daljša pričakovana življenjska doba bolnikov s hemofilijo in z njo vse več pridruženih bolezni, značilnih za višje starostno obdobje, zahteva tudi vse boljše pristope k zdravljenju osnovne in pridruženih bolezni. Tudi zato so v družbi Bayer Schering Pharma ustanovili delovno skupino s pomenljivimi imenom Advance (napredek). Delovna skupina bo raziskovala in razvijala nova dognanja na področju pridruženih bolezni, s katerimi se srečujejo bolniki s hemofilijo v višjem starostnem obdobju. Gre za zelo inovativno iniciativo  širše skupine vrhunskih evropskih medicinskih strokovnjakov s področja hemofilije, ki ima predvsem dva cilja: - prepoznati glavne probleme in pristope k zdravljenju na glavnih terapevtskih področjih ter zbirati epidemiološke podatke ter izsledke o zdravljenju.

Vse daljša povprečna življenjska doba

Bolniki s hemofilijo zaradi vedno boljše diagnostične in terapevtske obravnave živijo vse dlje in vse bolj kakovostno. Kot pravi dr. Gerry Dolan z Nottingham University Hospitals, so v eni od raziskav, v kateri je sodelovalo 6.018 bolnikov s hudo obliko hemofilije A in B in brez okužbe z virusom HIV, ugotovili, da je srednja življenjska doba bolnikov z blago do srednje težko boleznijo 63 let, povprečna življenjska doba v opazovanem obdobju med 1985 in 1999 pa je bila 75 let.

Kaj je hemofilija A?